2018年10月8日月曜日

稀少遺伝子難病: ハッチンソン=ギルフォード早老 (HGP) 症に "PAK" も関与!

https://www.tyojyu.or.jp/net/byouki/werner/progeria.html

ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア(早老) 症候群の原因は、遺伝子の異常。ヒトの 1番目常染色体にあるLMNA(ラミンA)遺伝子の変異 (C1824T) が原因であることが, 2003年に特定される。

ラミン A は、核膜たんぱく質の一つ。 このLMNA遺伝子の異常により、C末端の50個のアミノ酸が欠損した「プロジェリン」と呼ばれる異常たんぱく質が作られ、核膜の構造異常や、クロマチン構造の変化を引き起こす。結果的に、全身での老いを早めることになり、ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群 (HGP) に特有の症状を引き起こす。 

新生児において約400万人に1人、幼児期を通じて約900万人に1人の頻度で発症。HGP 症例が極めて少ない (NF2症例の100 分の1 以下!) なので、老いを早める分子レベルのメカニズムや治療法などは、現在も余り解明されていない。

しかしながら、HGP の進行が糖尿病の治療薬「メトフォルミン」や HDAC阻害剤 (TSA) などによって軽減されるところから、これらの薬剤の標的の一つであるPAKが、HGPに関与している可能性が非常に高い。従って、プロポリスなどのPAK遮断剤でもHGP を治療しうる可能性がある。

本症患者の老化の進行は、健常者の10倍近く早い。 本症は重篤な心機能障害、脳血管障害、糖尿病などを招きやすく、平均寿命は約13年である。アシュリー・ヘギの17歳11ヶ月が最高齢。私の知人で、有名な養蜂家の娘さんが、敗戦後間もなく、HGP に類似した症候群で早死にしたと聞いているが、もし、プロポリスで治療していたら、もっと長生きしていたかもしれない。。。

「去勢」という選択肢
 さて、HGP は遺伝子病であるが、子孫にその病気を遺伝するチャンスはゼロに等しい。 なぜなら、通常、生殖適齢期までに患者が死亡するからである。これは、「自然淘汰の恵み (情け)」といえるだろう。 そこで、HGP 患者の寿命を延ばしうる "選択肢"として、去勢 という方法が考えられる。 前述したが、生殖能と老化との間には、密接不可分の関係がある。生殖能が高まると寿命が短くなる。この関係は、せんちゅう、ショウジョウバエばかりではなく、魚、マウス、イヌネコ、人類まで「万物 (動物) に共通な法則」である。 人類でも (「優性保護法」が施行されていた時代には)、 去勢すれば、寿命が延びることは、"史実" だった。  従って、"HGP 患者自身 (あるいは両親) が望めば"、早期に放射線や手術で去勢することによって、ずっと長生きさせることが可能である。 

世界の人口推移を鑑みて
国連の人口白書によれば、世界の人口は2011年末に既に、70億に達したそうである。1800年の人口が10億だったいわれているが、この2世紀余りのうちに、人口が「爆発的」に増加し、地球上は今や「人口過剰状態」になっている。 一方、地球の温暖化に伴い、不毛の砂漠の面積が増えていると同時に、海面の上昇により、人畜が住める陸地面積が急速に減りつつある。 従って、月や火星などに移転しない限り、我々人類は窒息状態に瀕している。

 従って、人類が今後とも "狭い地球上"で 生き残るためには「少子化」は "必要不可欠"である。 願わくば、現在の人口の半分を去勢して、世界の人口を少しずつ減少させることが得策 (英知)であると、私は思う。 前述した通り、去勢すると、必然的に「健康長寿」という貴重な代償を得られる。。。 各人それぞれ、「セックス」(子孫) か 「健康長寿」かを選択すべき時期がやって来た! 

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